ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างฮีโมฟีเลีย A และ B และ C คือฮีโมฟีเลีย A เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ในขณะที่ฮีโมฟีเลีย B เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด IX และฮีโมฟีเลีย C เกิดจากการขาด ปัจจัยการแข็งตัว XI.
ฮีโมฟีเลีย A และ B เกิดจากลักษณะด้อยที่เชื่อมโยงกับ X ที่สืบทอดมา โดยมียีนบกพร่องที่อยู่บนโครโมโซม X เพศชายมีโครโมโซม X หนึ่งอัน และเพศหญิงมีโครโมโซม X สองอัน ในเพศชาย บุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลียจะมียีนบกพร่องบนโครโมโซม X ดังนั้นผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลียส่วนใหญ่เป็นเพศชาย ฮีโมฟีเลียซีไม่เป็นไปตามรูปแบบ X-linked เนื่องจากการกลายพันธุ์เกิดขึ้นในยีนที่อยู่บนโครโมโซม 4ดังนั้นฮีโมฟีเลียซีจึงส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน
ฮีโมฟีเลียเอคืออะไร
ฮีโมฟีเลีย A เป็นโรคเลือดออกตามพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ปัจจัย VIII มีความสำคัญสำหรับขั้นตอนการแข็งตัวของเลือด เมื่อมีบาดแผลเล็กๆ น้อยๆ หรือมีเลือดออก ปฏิกิริยาต่างๆ จะเกิดขึ้นเพื่อช่วยให้ลิ่มเลือดอุดตัน กระบวนการนี้เรียกว่าน้ำตกแข็งตัว มันเกี่ยวข้องกับโปรตีนพิเศษที่เรียกว่าปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ปัจจัย VIII เป็นหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัวของเลือดดังกล่าว จุดสำคัญที่โรคฮีโมฟีเลีย เอส่งผลต่อข้อต่อ กล้ามเนื้อ สมอง และทางเดินอาหาร การตกเลือดในกล้ามเนื้อและข้อ และการตกเลือดในสมองและทางเดินอาหารเป็นสัญญาณบ่งชี้ว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลีย เอ อาการอื่นๆ ของโรคฮีโมฟีเลีย ก เกิดจากการแข็งตัวของเลือดไม่เพียงพอจากการบาดเจ็บที่ร้ายแรงหรือเล็กน้อย ในกรณีที่รุนแรง อาจทำให้เลือดออกเองได้
รูปที่ 01: X- เชื่อมโยงลักษณะถอยถอย
การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียเอทำโดยใช้การวิเคราะห์ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด การรักษาโรคฮีโมฟีเลียส่วนใหญ่รวมถึงการแทนที่ปัจจัยโปรตีน VIII ที่ขาดหายไปหรือขาดหายไป ดังนั้น ยาหลักคือ ปัจจัยเข้มข้น VIII ที่เรียกว่า ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ปัจจัยนี้มีสองประเภท: มาจากพลาสมาและรีคอมบิแนนท์ และการบำบัดด้วยปัจจัยเหล่านี้จะถูกฉีดเข้าเส้นเลือด
ฮีโมฟีเลียบีคืออะไร
ฮีโมฟีเลีย บี เป็นโรคเลือดออกจากพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด IX การขาดปัจจัย IX นั้นหายากกว่าปัจจัยอื่นๆ ดังนั้น ฮีโมฟีเลีย บี จึงเป็นโรคที่พบได้ยาก อาการของโรคฮีโมฟีเลีย บี ได้แก่ รอยฟกช้ำง่าย เลือดออกในทางเดินปัสสาวะที่เรียกว่ามีเลือดออก เลือดออกทางจมูกเรียกว่า epistaxis และมีเลือดออกในข้อต่อที่เรียกว่าภาวะเลือดออกในเส้นเลือด ผู้ป่วยที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย บี มีโรคปริทันต์สูงขึ้น ขาดสุขอนามัยในช่องปากและการดูแลสุขภาพ
รูปที่ 02: การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย
อาการที่เด่นชัดที่สุดของฮีโมฟีเลีย บี คือ เลือดออกตามไรฟันระหว่างการงอกของฟันน้ำนมหรือการถอนฟัน ฮีโมฟีเลีย บี รุนแรงทำให้เกิดเลือดออกตามธรรมชาติของเนื้อเยื่อในช่องปาก ริมฝีปาก และเหงือก การขาดปัจจัย IX นำไปสู่การตกเลือดที่เกิดขึ้นเองหรือการบาดเจ็บเล็กน้อยหากไม่ได้รับการรักษาทันที การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลียบีดำเนินการโดยการตรวจคัดกรองการแข็งตัวของเลือด การตรวจปัจจัยการแข็งตัวของเลือด และคะแนนเลือดออก การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย บี รวมถึงการให้แฟคเตอร์ IX ทางหลอดเลือดดำและการถ่ายเลือด
ฮีโมฟีเลียซีคืออะไร
ฮีโมฟีเลียซีหรือที่รู้จักกันในชื่อว่าพลาสมา thromboplastin ก่อนเกิดภาวะพร่อง เป็นรูปแบบที่ไม่รุนแรงของฮีโมฟีเลียเนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XIHemophilia C เป็นมรดกตกทอดแบบ autosomal เนื่องจากยีนตั้งอยู่บนโครโมโซม 4 Hemophilia C มักมองเห็นได้ในบุคคลที่เป็นโรคลูปัส erythematosus บุคคลที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียซีไม่มีเลือดออกเองตามธรรมชาติ ดังนั้น ภาวะแทรกซ้อน เช่น เลือดออกมักจะเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดหรือได้รับบาดเจ็บสาหัส อย่างไรก็ตาม อาการของโรคฮีโมฟีเลีย ซี ได้แก่ เลือดออกในช่องปาก เลือดออกทางจมูก ปัสสาวะเป็นเลือด เลือดออกหลังคลอด และต่อมทอนซิลมีเลือดออก
การวินิจฉัยโรคฮีโมฟีเลีย ซี ขึ้นอยู่กับการศึกษาเวลา thromboplastin บางส่วนที่เปิดใช้งานเป็นเวลานาน เป็นการตรวจเลือดที่แสดงลักษณะการแข็งตัวของเลือดตามเวลา การรักษาโรคฮีโมฟีเลีย ซี คือการใช้ยาทราเนซามิกแอซิดในระหว่างหรือหลังเหตุการณ์เลือดออก พลาสมาสดแช่แข็งหรือ recombinant factor XI ถูกฉีดในเหตุการณ์ร้ายแรง
ฮีโมฟีเลีย A และ B และ C มีความคล้ายคลึงกันอย่างไร
- ฮีโมฟีเลีย A, B และ C เกี่ยวข้องกับการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด
- พวกมันคือความผิดปกติทางพันธุกรรม
- นอกจากนี้ ทั้งสามประเภทมีส่วนทำให้เลือดออกเองได้
- เทคนิคทางโมเลกุล เช่น PCR สามารถใช้วินิจฉัยทั้งสามเงื่อนไขได้
ฮีโมฟีเลีย A กับ B และ C ต่างกันอย่างไร
ฮีโมฟีเลีย A, B และ C เป็นโรคเลือดออกตามกรรมพันธุ์เนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII, IX และ XI ตามลำดับ ดังนั้น นี่คือข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่างฮีโมฟีเลีย A และ B และ C นอกจากนี้ ฮีโมฟีเลีย A และ B มักพบในเพศชาย ในขณะที่ฮีโมฟีเลีย C ส่งผลกระทบต่อทั้งสองเพศอย่างเท่าเทียมกัน ยิ่งไปกว่านั้น ฮีโมฟีเลีย A และ B นั้นเชื่อมโยง X แบบถอย ในขณะที่ฮีโมฟีเลีย C นั้นเป็นโรคถอยอัตโนมัติ
อินโฟกราฟิกด้านล่างแสดงความแตกต่างระหว่างฮีโมฟีเลีย A และ B และ C ในรูปแบบตารางสำหรับการเปรียบเทียบแบบเคียงข้างกัน
สรุป – ฮีโมฟีเลีย A กับ B กับ C
ฮีโมฟีเลีย A เป็นโรคเลือดออกตามพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIIIฮีโมฟีเลีย บี เป็นโรคเลือดออกทางกรรมพันธุ์ที่เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด IX ฮีโมฟีเลียซีหรือที่เรียกว่าภาวะพร่องเลือดก่อนเกิด thromboplastin ในพลาสมาเป็นรูปแบบที่ไม่รุนแรงของฮีโมฟีเลียเนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XI ฮีโมฟีเลีย A และ B เกิดจากลักษณะด้อยที่เชื่อมโยงกับ X ที่สืบทอดมา โดยมียีนบกพร่องที่อยู่บนโครโมโซม X ในทางตรงกันข้าม ฮีโมฟีเลียซีมีความเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของยีนบนโครโมโซม สรุปความแตกต่างระหว่างฮีโมฟีเลีย A และ B และ C
