ข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่าง HLH และ MAS คือ HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่ร้ายแรงถึงชีวิต ในขณะที่ MAS (กลุ่มอาการกระตุ้นมาโครฟาจ) เป็นโรคไขข้อที่ร้ายแรงถึงชีวิต
พายุไซโตไคน์ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม hypercytokinemia เป็นปฏิกิริยาทางสรีรวิทยาในมนุษย์และสัตว์อื่น ๆ ซึ่งระบบภูมิคุ้มกันโดยกำเนิดจะกระตุ้นการปลดปล่อยไซโตไคน์ที่ไม่สามารถควบคุมได้และมากเกินไป ไซโตไคน์เป็นโมเลกุลส่งสัญญาณการอักเสบ อย่างไรก็ตาม การปล่อยไซโตไคน์อย่างกะทันหันในปริมาณมากอาจทำให้อวัยวะหลายระบบล้มเหลวได้ HLH และ MAS เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์สองอย่างที่สามารถทำให้เกิดพายุไซโตไคน์ได้
HLH คืออะไร (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ?
HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่ผิดปกติซึ่งมักพบในเด็กมากกว่าผู้ใหญ่ เป็นโรคที่คุกคามชีวิต ทำให้เกิดการอักเสบมากเกินไปอย่างรุนแรงโดยการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ถูกกระตุ้นและมาโครฟาจ โดยปกติ HLH มีลักษณะเฉพาะโดยการเพิ่มจำนวนของเซลล์ลิมโฟไซต์และมาโครฟาจที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยทางสัณฐานวิทยา ซึ่งหลั่งไซโตไคน์อักเสบในปริมาณที่มากเกินไป ดังนั้น HLH จึงจัดเป็นกลุ่มอาการพายุไซโตไคน์
รูปที่ 01: HLH
มีสาเหตุมาจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมและไม่ได้มาจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม นอกจากนี้ยังมี HLH สองประเภท: ประถมศึกษาและมัธยมศึกษา HLH ปฐมภูมิเกิดจากการยับยั้งการกลายพันธุ์ในยีนที่กำหนดรหัสโปรตีนที่เซลล์ T cytotoxic T และเซลล์ NK ใช้เพื่อฆ่าเซลล์เป้าหมายที่ติดเชื้อยีนที่กลายพันธุ์ ได้แก่ UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 และ MAGT1 HLH ทุติยภูมิเกี่ยวข้องกับโรคร้ายและไม่ใช่มะเร็งที่ทำให้ความสามารถของระบบภูมิคุ้มกันในการโจมตีเซลล์ที่ติดเชื้อ EBV อ่อนแอลง โรคมะเร็ง ได้แก่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดที เซลล์ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดบี มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันกลุ่มลิมโฟซิติก เป็นต้น ส่วนโรคที่ไม่ร้ายแรงนั้นรวมถึงโรคภูมิต้านตนเอง เช่น โรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุในเด็กและเยาวชน โรคคาวาซากิในเด็ก โรคลูปัส erythematosus ทั่วร่างกาย เป็นต้น
HLH อาการต่างๆ ได้แก่ มีไข้ ตับและม้ามโต ต่อมน้ำเหลืองโต ผิวหนังและตาเปลี่ยนเป็นสีเหลือง และผื่นขึ้น ภาวะทางการแพทย์นี้สามารถวินิจฉัยได้ด้วยการตรวจร่างกาย การตรวจเลือด และการทดสอบระดับโมเลกุลสำหรับการกลายพันธุ์ของยีน ระบบการรักษาโรคนี้รวมถึงคอร์ติโคสเตียรอยด์ ยากดภูมิคุ้มกัน (ไซโคลสปอริน เมโธเทรกเซต) ยาเคมีบำบัด (อีโตโพไซด์ วินคริสติน) อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ การบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายด้วยไซโตไคน์ แอนติบอดีแกมมาโมโนโคลนัลต้านไอเอฟเอ็น (emapalumab) และรีคอมบิแนนท์อินเตอร์ลิวคิน 1 รีเซพเตอร์ ศัตรู (อนาคินรา).
MAS คืออะไร (Macrophage Activation Syndrome)
กลุ่มอาการกระตุ้นแมคโครฟาจ (MAS) เป็นโรครูมาติกที่ร้ายแรงถึงชีวิต เป็นโรคไขข้อเรื้อรังในวัยเด็ก มันเกิดขึ้นโดยทั่วไปกับโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุเด็กและเยาวชนที่เริ่มมีอาการทางระบบ นอกจากนี้ยังเกี่ยวข้องกับโรคลูปัส erythematosus โรคคาวาซากิและโรคของ Still ที่เริ่มมีอาการในผู้ใหญ่ MAS ยังคิดว่ามีความคล้ายคลึงกันมากกับเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดที่สอง สาเหตุของโรคนี้มักจะมาจากการติดเชื้อไวรัสหรือการใช้ยา
รูปที่ 02: MAS
อาการของโรค ได้แก่ มีไข้ต่อเนื่อง รู้สึกเหนื่อยและอ่อนเพลีย ปวดศีรษะ สับสน ต่อมน้ำเหลืองโต ตับและม้ามโต เลือดออกและแข็งตัว ความดันโลหิตเปลี่ยนแปลง และจำนวนเลือดต่ำการวินิจฉัย MAS ทำได้โดยการตรวจเลือด การเจาะไขกระดูก และการทดสอบภาพ (X-ray, อัลตราซาวนด์, CT-SCAN, MRI) ตัวเลือกการรักษามักจะรวมถึงสเตียรอยด์ (glucocorticoids), โกลบูลินภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ, cyclosporine (ยากดภูมิคุ้มกัน), การบำบัดทางชีววิทยา (Anakinra) และยาต้านมะเร็ง
ความคล้ายคลึงกันระหว่าง HLH และ MAS คืออะไร
- HLH และ MAS เป็นสองเงื่อนไขทางการแพทย์ที่อาจทำให้เกิดพายุไซโตไคน์
- โรคทั้งสองมีผลกระทบต่อเด็กเป็นหลัก
- รอง HLH พยาธิสรีรวิทยาคล้ายกับ MAS
- โรคทั้งสองเกี่ยวข้องกับโรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุในเด็ก, โรคคาวาซากิในเด็ก และโรคลูปัส erythematosus,
- พวกเขามีตัวเลือกการรักษาที่คล้ายกัน
ความแตกต่างระหว่าง HLH และ MAS คืออะไร
HLH เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่ร้ายแรงถึงชีวิต ในขณะที่ MAS เป็นโรคไขข้อที่ร้ายแรงถึงชีวิตดังนั้น นี่คือข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่าง HLH และ MAS นอกจากนี้ยังมีสาเหตุที่สืบทอดและไม่สืบทอดสำหรับ HLH แต่มีเพียงสาเหตุที่ไม่สืบทอดสำหรับ MAS
อินโฟกราฟิกด้านล่างแสดงความแตกต่างระหว่าง HLH และ MAS ในรูปแบบตารางสำหรับการเปรียบเทียบแบบเคียงข้างกัน
สรุป – HLH vs MAS
HLH และ MAS เป็นสองเงื่อนไขทางการแพทย์ที่อาจทำให้เกิดพายุไซโตไคน์ในร่างกาย เด็กส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากทั้งสองเงื่อนไข HLH เป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่รุนแรงและคุกคามถึงชีวิต ในขณะที่ MAS เป็นโรคไขข้อที่ร้ายแรงถึงชีวิต สรุปความแตกต่างระหว่าง HLH และ MAS
