ฮีโมฟีเลีย A กับ B
ฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่สัมพันธ์กับเพศ ซึ่งมีลักษณะเป็นภาวะขาดปัจจัยการแข็งตัวของทางเดินภายในหรือพลาสมาของการแข็งตัวของเลือด ฮีโมฟีเลียที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดคือฮีโมฟีเลีย A และฮีโมฟีเลีย B ซึ่งเป็นผลมาจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII และปัจจัย IX ตามลำดับ ฮีโมฟีเลียทั้งสองนี้สัมพันธ์กับโครโมโซมเพศ X; ดังนั้นเพศชายมักจะได้รับผลกระทบในขณะที่เพศหญิงเป็นพาหะของลักษณะฮีโมฟีเลีย ในการตั้งครรภ์แต่ละครั้ง ผู้หญิงที่ทำหน้าที่เป็นพาหะของฮีโมฟีเลียมีโอกาส 25% ที่จะมีลูกชายที่เป็นโรคนี้เนื่องจากลูกสาวทุกคนได้รับโครโมโซม X จากพ่อ ลูกสาวทุกคนของชายที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจะเป็นพาหะ ฮีโมฟีเลียส่งผลต่อสภาวะสมดุลทุติยภูมิ ปัจจัย VIII และ IX มีความสำคัญต่อการกระตุ้นแฟกเตอร์ X ตามด้วยการสร้างธรอมบิน ในทางกลับกัน Thrombin นำไปสู่การแข็งตัวของเลือดโดยการสร้างไฟบริน เมื่อเกิดการบาดเจ็บในบุคคลที่เป็นโรคฮีโมฟีเลีย เนื่องจากการทำงานของเกล็ดเลือดเป็นปกติ เกล็ดเลือดจะก่อตัวขึ้น แต่เนื่องจากขาดไฟบริน ปลั๊กจึงไม่เสถียร ดังนั้นจึงนำไปสู่การตกเลือดอย่างต่อเนื่องผ่านการบาดเจ็บ การวินิจฉัยทำได้โดยการตรวจสอบประวัติครอบครัวของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับเพศ จึงไม่มีทางรักษาให้หายได้ การรักษาเพียงอย่างเดียวคือการจัดหาปัจจัยขาดในการเพิ่มความเข้มข้นให้กับผู้ที่ได้รับผลกระทบ
ฮีโมฟีเลียเอ
โรคฮีโมฟีเลียชนิดนี้พบได้บ่อยที่สุดในการเกิดมีชีพของผู้ชาย 1 ใน 10,000 คนในประชากรทั่วไปโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ผู้ป่วยที่มีอาการส่วนใหญ่มีระดับปัจจัยนี้น้อยกว่า 5% ความรุนแรงของฮีโมฟีเลีย เอ จัดอยู่ในประเภทไม่รุนแรง ปานกลาง และรุนแรง โดยปกติผู้ป่วยที่มีระดับปัจจัยน้อยกว่า 1% ถือว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลียที่รุนแรง ผู้ป่วยที่มีระดับปัจจัยมากกว่า 5% ถือว่าเป็นโรคฮีโมฟีเลียที่ไม่รุนแรง และผู้ที่มีระดับปัจจัยตั้งแต่ 1% ถึง 5% ถือว่ามีฮีโมฟีเลียในระดับปานกลาง
ฮีโมฟีเลียบี
ในหมู่โรคฮีโมฟีเลียอื่นๆ ฮีโมฟีเลียบีเป็นโรคฮีโมฟีเลียที่พบบ่อยที่สุดเป็นอันดับสองที่เกิดขึ้นเนื่องจากขาดแฟคเตอร์ทรงเครื่อง ฮีโมฟีเลียบีเรียกอีกอย่างว่า 'โรคคริสต์มาส' โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกในปี พ.ศ. 2495 พลาสมาปกติมีระดับแฟคเตอร์ IX ตั้งแต่ 50% ถึง 150% ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียสามารถแบ่งได้เป็นระดับเล็กน้อย ปานกลาง และรุนแรง ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระดับของปัจจัย ระดับของปัจจัยที่ใช้ในการกำหนดความรุนแรงนั้นใกล้เคียงกับของฮีโมฟีเลียเอ
ฮีโมฟีเลีย A และ B ต่างกันอย่างไร
• ฮีโมฟีเลีย B พบน้อยกว่าฮีโมฟีเลียเอ
• เมื่อพิจารณาจากประชากรทั่วไป ฮีโมฟีเลีย บี ส่งผลกระทบต่อประมาณหนึ่งใน 50,000 คน ในขณะที่ฮีโมฟีเลีย เอ มีผลกระทบน้อยกว่าหนึ่งใน 10,000 คน
• ฮีโมฟีเลีย A เกิดขึ้นเนื่องจากขาดปัจจัย VIII ในขณะที่ฮีโมฟีเลีย B เกิดขึ้นเนื่องจากขาดปัจจัย IX
