ความแตกต่างที่สำคัญ – กล้ามเนื้อ Dystrophy กับ Myasthenia Gravis
การเคลื่อนไหวของร่างกายเป็นผลมาจากการทำงานร่วมกันระหว่างกล้ามเนื้อและกลไกของเซลล์ประสาทที่ควบคุมพวกมัน ดังนั้น ความล้มเหลวหรือการล่มสลายของส่วนประกอบเหล่านี้อาจบั่นทอนความคล่องตัวของบุคคลอย่างรุนแรง ในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) และกล้ามเนื้อเสื่อม มีข้อ จำกัด ดังกล่าวต่อความสามารถของร่างกายในการเคลื่อนไหว การสูญเสียมวลกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าและการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นผลคือลักษณะเด่นของกล้ามเนื้อเสื่อม ในทางกลับกัน myasthenia gravis เป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติที่โดดเด่นด้วยการผลิตแอนติบอดีที่ขัดขวางการส่งแรงกระตุ้นผ่านชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อความแตกต่างที่สำคัญระหว่างความผิดปกติทั้งสองนี้คือใน myasthenia gravis ปัญหาอยู่ที่ระดับของข้อต่อของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อ แต่ในกล้ามเนื้อ dystrophy แผลจะอยู่ในกล้ามเนื้อ
กล้ามเนื้อเสื่อมคืออะไร
การสูญเสียมวลกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าและการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อที่เป็นผลลัพธ์คือลักษณะเด่นของการเสื่อมของกล้ามเนื้อ การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม โดยเฉพาะอย่างยิ่งในยีน dystrophin เชื่อกันว่าเป็นสาเหตุของความผิดปกตินี้ โรคกล้ามเนื้อเสื่อมมีหลายประเภท ซึ่งโรคกล้ามเนื้อเสื่อม Duchenne พบได้บ่อยที่สุด
อาการและสัญญาณ
อาการเริ่มแรกได้แก่:
- ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
- ความยากลำบากในความพยายาม
- เดินเตาะแตะ
- ไม่สมดุล
- ความยากลำบากในการเรียนรู้
การแสดงอาการล่าช้า ได้แก่:
- ระบบหายใจบกพร่องเนื่องจากกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรง
- เคลื่อนที่ไม่ได้
- ปัญหาหัวใจ
- หดกล้ามเนื้อและเส้นเอ็น
สืบสวน
โดยปกติการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อจะทำเพื่อจุดประสงค์ในการระบุความแตกต่างทางพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อเสื่อม
รูปที่ 01: กล้ามเนื้อเสื่อม
การรักษา
- ไม่มีวิธีรักษาขั้นสุดท้าย มีเพียงการจัดการตามอาการเท่านั้น
- ยีนบำบัดรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อมกำลังได้รับความร้อน
- ให้ยาเช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อควบคุมการอักเสบ
- สารยับยั้ง ACE และตัวบล็อกเบต้ามีประโยชน์ในการจัดการภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ
- กายภาพบำบัดสามารถเป็นยาเสริมของยาได้
Myasthenia Gravis คืออะไร
Myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่มีลักษณะเฉพาะโดยการผลิตแอนติบอดีที่ขัดขวางการส่งสัญญาณของแรงกระตุ้นผ่านชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ แอนติบอดีเหล่านี้จับกับตัวรับ Ach postsynaptic ดังนั้นจึงป้องกันการเชื่อมโยงของ Ach ในแหว่ง synaptic กับตัวรับเหล่านั้น ผู้หญิงได้รับผลกระทบจากภาวะนี้มากกว่าผู้ชายถึงห้าเท่า มีความเกี่ยวข้องอย่างมีนัยสำคัญกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ SLE และโรคต่อมไทรอยด์อักเสบจากภูมิต้านตนเอง มีการสังเกตไทมิกไฮเปอร์เพลเซียพร้อมกัน
ลักษณะทางคลินิก
- กล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรง กล้ามเนื้อนอกตา และกล้ามเนื้อ bulbar
- มีความอ่อนล้าและผันผวนตามกล้ามเนื้ออ่อนแรง
- ไม่ปวดกล้ามเนื้อ
- หัวใจไม่ได้รับผลกระทบ แต่กล้ามเนื้อทางเดินหายใจได้รับผลกระทบ
- สะท้อนก็เหนื่อย
- ภาพซ้อน หนังตาตก และกลืนลำบาก
สืบสวน
- แอนติบอดีตัวรับ ACh ในซีรัม
- การทดสอบ Tensilon โดยให้ยา edrophonium ซึ่งทำให้อาการดีขึ้นชั่วคราวซึ่งกินเวลาประมาณ 5 นาที
- การศึกษาเกี่ยวกับภาพ
- ESR และ CRP
รูปที่ 02: Ptosis ใน Myasthenia Gravis
การจัดการ
- การบริหาร anticholinesterases เช่น pyridostigmine
- ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น คอร์ติโคสเตียรอยด์ ให้ผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อยาต้านโคลีนเอสเตอเรส
- ต่อมไทรอยด์
- พลาสมาเฟียเรซิส
- อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
ความคล้ายคลึงกันระหว่างกล้ามเนื้อลีบกับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis)
ทั้งสองสามารถบั่นทอนการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยอย่างรุนแรง
กล้ามเนื้อ Dystrophy กับ Myasthenia Gravis แตกต่างกันอย่างไร
กล้ามเนื้อเสื่อม vs กล้ามเนื้ออ่อนแรง กราวิส |
|
| การสูญเสียมวลกล้ามเนื้อแบบก้าวหน้าและการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นผลคือลักษณะเด่นของกล้ามเนื้อเสื่อม | Myasthenia gravis เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่มีลักษณะเฉพาะโดยการผลิตแอนติบอดีที่ขัดขวางการส่งสัญญาณของแรงกระตุ้นผ่านชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ |
| ข้อบกพร่อง | |
| ข้อบกพร่องอยู่ที่กล้ามเนื้อ | ข้อบกพร่องอยู่ที่รอยต่อของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อ |
| คุณลักษณะทางคลินิก | |
|
อาการเริ่มแรกได้แก่:
การแสดงอาการล่าช้า ได้แก่:
|
ลักษณะทางคลินิกคือ · มีจุดอ่อนของกล้ามเนื้อแขนขาใกล้เคียง กล้ามเนื้อนอกตา และกล้ามเนื้อ bulbar · มีความเหนื่อยล้าและผันผวนตามกล้ามเนื้ออ่อนแรง · ไม่ปวดกล้ามเนื้อ · หัวใจไม่ได้รับผลกระทบ แต่กล้ามเนื้อทางเดินหายใจได้รับผลกระทบ · สะท้อนก็เหนื่อย · ภาพซ้อน หนังตาตก และกลืนลำบาก |
| สืบสวน | |
| โดยปกติการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อจะทำเพื่อจุดประสงค์ในการระบุความแตกต่างทางพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อเสื่อม |
การสอบสวนภายหลังเสร็จสิ้นเมื่อสงสัยว่าเป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง · แอนติบอดีตัวรับ ACh ในซีรัม · การทดสอบ Tensilon โดยให้ยา edrophonium ซึ่งทำให้อาการดีขึ้นชั่วคราวซึ่งกินเวลาประมาณ 5 นาที ·การศึกษาการถ่ายภาพ · ESR และ CRP |
| การจัดการ | |
|
· ไม่มีวิธีรักษาขั้นสุดท้าย มีเพียงการจัดการตามอาการเท่านั้น · ยีนบำบัดเพื่อรักษาโรคกล้ามเนื้อเสื่อมกำลังได้รับความร้อน · ให้ยาเช่นคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อควบคุมการอักเสบ · ACE inhibitors และ beta blockers มีประโยชน์ในการจัดการกับภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ · สามารถให้กายภาพบำบัดเป็นยาเสริมของยาได้ |
· การบริหาร anticholinesterases เช่น pyridostigmine · สามารถให้ภูมิคุ้มกันเช่น corticosteroids แก่ผู้ป่วยที่ไม่ตอบสนองต่อ anticholinesterases · ต่อมไทรอยด์ · Plasmapheresis · อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ |
Summary – กล้ามเนื้อเสื่อม vs Myasthenia Gravis
การสูญเสียมวลกล้ามเนื้ออย่างค่อยเป็นค่อยไปและการสูญเสียความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นผลเป็นลักษณะเด่นของอาการกล้ามเนื้อเสื่อม ในขณะที่โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia gravis) เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่มีลักษณะการผลิตแอนติบอดีที่ขัดขวางการส่งผ่านของแรงกระตุ้นผ่านชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ ในกล้ามเนื้อเสื่อม ข้อบกพร่องอยู่ในกล้ามเนื้อ แต่ใน myasthenia gravis ข้อบกพร่องอยู่ที่จุดเชื่อมต่อของกล้ามเนื้อ นี่คือความแตกต่างระหว่างความผิดปกติทั้งสอง
ดาวน์โหลดไฟล์ PDF ของกล้ามเนื้อ Dystrophy vs Myasthenia Gravis
คุณสามารถดาวน์โหลดไฟล์ PDF ของบทความนี้และใช้เพื่อวัตถุประสงค์ออฟไลน์ตามหมายเหตุอ้างอิง โปรดดาวน์โหลดไฟล์ PDF ที่นี่: ความแตกต่างระหว่างกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรง (Myasthenia Gravis)