ข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่าง ALS และ MND คือ MND (หรือ Motor Neuron Disease) เป็นภาวะทางการแพทย์ที่ร้ายแรงซึ่งทำให้เกิดความอ่อนแอแบบก้าวหน้าและเสียชีวิตในที่สุดเนื่องจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจหรือความทะเยอทะยานในขณะที่ ALS (หรือเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic) มีความหลากหลาย ของ MND ที่มีลักษณะเฉพาะของอาการอ่อนแรงทีละน้อยที่แขนขาข้างหนึ่ง ซึ่งจะลามไปยังแขนขาและกล้ามเนื้อลำตัวอีกข้าง
MND มีสี่สายพันธุ์หลักตามลักษณะที่แตกต่างกันของการนำเสนอ ALS เป็นเรื่องธรรมดาที่สุดในสี่สายพันธุ์นี้ ดังนั้น ALS จึงเป็นอีกรูปแบบหนึ่งของ MND
ALS คืออะไร
เส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) เป็นรูปแบบทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของ MNDมีการนำเสนอแบบพารานีโอพลาสติกโดยทั่วไป ซึ่งมักจะเริ่มจากแขนขาข้างหนึ่ง แล้วค่อยๆ กระจายไปยังแขนขาและกล้ามเนื้อลำตัวอื่นๆ การนำเสนอทางคลินิกมักจะเป็นจุดอ่อนและการสูญเสียของกล้ามเนื้อโฟกัสโดยมีการยึดเกาะของกล้ามเนื้อ ตะคริวก็เป็นเรื่องธรรมดาเช่นกัน นอกจากนี้ ในการตรวจ แพทย์สามารถระบุปฏิกิริยาตอบสนองที่รวดเร็ว การตอบสนองของฝ่าเท้าขยาย และอาการเกร็งซึ่งเป็นสัญญาณของรอยโรคของเซลล์ประสาทสั่งการได้
รูปที่ 01: ภาพทางคลินิก
ในบางกรณี ผู้ป่วยสามารถแสดงอาการกระตุกกระตุกแบบอสมมาตร ตามด้วยอาการอ่อนแรงของประเภทมอเตอร์ที่ต่ำกว่าหลังจากนั้นประมาณหนึ่งเดือน อาการที่แย่ลงอย่างรุนแรงในช่วงหลายเดือนจะยืนยันการวินิจฉัยได้
MND คืออะไร
MND (โรคเซลล์ประสาทสั่งการ) เป็นภาวะทางการแพทย์ที่ร้ายแรงซึ่งทำให้เกิดความอ่อนแอแบบลุกลามและเสียชีวิตในที่สุดเนื่องจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจหรือการสำลักอุบัติการณ์ของโรคประจำปีคือ 2/100000 ซึ่งบ่งชี้ว่าโรคนี้ค่อนข้างผิดปกติ ในบางประเทศ แพทย์ระบุว่าโรคนี้เป็นเส้นโลหิตตีบด้านข้าง Amyotrophic (ALS) บุคคลที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 75 ปีมักจะตกเป็นเหยื่อของโรคนี้ อย่างไรก็ตาม อาการทางประสาทสัมผัส เช่น ชา รู้สึกเสียวซ่า และปวด จะไม่เกิดขึ้นในโรคนี้ เนื่องจากไม่ส่งผลต่อระบบประสาทสัมผัส
การเกิดโรค
เซลล์ประสาทสั่งการบนและล่างในไขสันหลัง นิวเคลียสของมอเตอร์เส้นประสาทสมอง และคอร์ติซีเป็นส่วนประกอบหลักของระบบประสาทส่วนกลางที่ได้รับผลกระทบจาก MND แต่ระบบประสาทอื่นๆ อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ตัวอย่างเช่น ใน 5% ของผู้ป่วย ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้าสามารถเห็นได้ในขณะที่พบความบกพร่องทางสติปัญญาสมองกลีบหน้าผากของผู้ป่วยใน 40% ไม่ทราบสาเหตุของ MND แต่เชื่อกันอย่างกว้างขวางว่าการรวมตัวของโปรตีนในแอกซอนเป็นสาเหตุทำให้เกิดโรค MND ความเป็นพิษต่อสารกลูตาเมตที่เป็นสื่อกลางและความเสียหายของเส้นประสาทจากปฏิกิริยาออกซิเดชันก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคเช่นกัน
ลักษณะทางคลินิก
มีรูปแบบทางคลินิกหลักสี่แบบ ซึ่งอาจรวมเข้ากับการลุกลามของโรค โรคที่พบบ่อยที่สุดคือเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS)
กล้ามเนื้อลีบก้าวหน้า
ผู้ป่วยที่มีอาการกล้ามเนื้อลีบแบบก้าวหน้า มีอาการอ่อนแรง กล้ามเนื้อลีบ และความฟุ้งซ่าน อาการเหล่านี้มักเริ่มที่แขนขาเดียวแล้วแพร่กระจายไปยังส่วนกระดูกสันหลังที่อยู่ติดกัน นี่คือการแสดงรอยโรคเซลล์ประสาทสั่งการล่างล้วนๆ
ก้าวหน้า Bulbar และ Pseudobulbar อัมพาต
แสดงอาการคือ dysarthria กลืนลำบาก น้ำมูกไหล และสำลัก สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของนิวเคลียสของเส้นประสาทสมองที่ต่ำกว่าและการเชื่อมต่อเหนือนิวเคลียร์ ในภาวะอัมพาตของ bulbar palsy แบบผสม เราสามารถสังเกตความตึงของลิ้นด้วยการเคลื่อนไหวของลิ้นที่แข็งและช้า ยิ่งกว่านั้นใน pseudobulbar อัมพาตสามารถมองเห็นความไม่หยุดยั้งทางอารมณ์ด้วยเสียงหัวเราะทางพยาธิวิทยาและการร้องไห้ได้
เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ
นี่คือรูปแบบที่หายากของ MND ซึ่งทำให้ค่อยๆ tetraparesis ก้าวหน้าและ pseudobulbar palsy
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคนั้นขึ้นอยู่กับความสงสัยทางคลินิกเป็นหลัก การตรวจสอบสามารถทำได้เพื่อแยกสาเหตุที่เป็นไปได้อื่นๆ สามารถทำ EMG เพื่อยืนยันการเสื่อมของกล้ามเนื้อเนื่องจากการเสื่อมของเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง
พยากรณ์โรคและการจัดการ
ไม่มีการรักษาใดๆ เพื่อปรับปรุงผลลัพธ์ อย่างไรก็ตาม Riluzole สามารถชะลอการลุกลามของโรคและสามารถเพิ่มอายุขัยของผู้ป่วยได้ 3-4 เดือน ยิ่งไปกว่านั้น การให้อาหารโดยวิธี gastrostomy และ non-invasive ventilator ช่วยยืดอายุการรอดของผู้ป่วย แม้ว่าการรอดชีวิตนานกว่า 3 ปีจะไม่ใช่เรื่องปกติ
ความคล้ายคลึงกันระหว่าง ALS และ MND คืออะไร
- ALS คือความหลากหลายทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของ MND
- การวินิจฉัยโรค MND ทุกรูปแบบรวมถึง ALS นั้นทำขึ้นจากความสงสัยทางคลินิกเป็นหลัก EMG สามารถช่วยในการยืนยันการวินิจฉัยได้ เพราะมันแสดงให้เห็นการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้ออันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อเซลล์ประสาทสั่งการ
- MND ทุกรูปแบบไม่มีทางรักษา
โรค ALS กับ MND ต่างกันอย่างไร
MND เป็นภาวะทางการแพทย์ที่ร้ายแรงซึ่งทำให้เกิดความอ่อนแอและเสียชีวิตในที่สุดเนื่องจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจ หรือ MND มีสี่รูปแบบหลัก: เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic, กล้ามเนื้อลีบก้าวหน้า, bulbar ก้าวหน้าและ pseudobulbar อัมพาตและเส้นโลหิตตีบด้านข้างขั้นต้น โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ALS คือการนำเสนอ Paraneoplastic ทั่วไป ซึ่งมักจะเริ่มจากแขนขาข้างหนึ่งแล้วค่อยๆ กระจายไปยังแขนขาและกล้ามเนื้อลำตัวอื่นๆนี่คือข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่าง ALS และ MND
นอกจากนี้ ลักษณะทางคลินิกของกล้ามเนื้อลีบแบบก้าวหน้า ได้แก่ ความอ่อนแอ ความหลงไหล และการสูญเสียกล้ามเนื้อ ลักษณะเหล่านี้จะปรากฏบนแขนขาข้างหนึ่งก่อนแล้วจึงขยายไปยังส่วนกระดูกสันหลังที่อยู่ติดกัน ในทางตรงกันข้าม dysarthria, dysphagia และการสำรอกของของเหลวและการสำลักทางจมูกเป็นลักษณะทางคลินิกของความก้าวหน้า bulbar และ pseudobulbar อัมพาต นอกจากนี้ เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิยังแสดงอาการ tetraparesis แบบก้าวหน้าและอัมพาตครึ่งซีกแบบค่อยเป็นค่อยไป
สรุป – ALS vs MND
โดยสรุป MND เป็นโรคร้ายแรงที่ค่อย ๆ แย่ลงในที่สุดส่งผลให้ผู้ป่วยเสียชีวิตเมื่อผู้ป่วยสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อทางเดินหายใจของเขาหรือเธอ มันสามารถเกิดขึ้นได้ในสี่รูปแบบหลักซึ่ง ALS เป็นเรื่องธรรมดาที่สุดโดยรวม นี่คือความแตกต่างระหว่าง ALS และ MND
