ความแตกต่างที่สำคัญ – โรคเซลล์เคียว vs โรคโลหิตจางเซลล์เคียว
โรคเซลล์เคียวคือโรคฮีโมโกลบินจากกรรมพันธุ์ทั่วไปที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของจุดในเบตาโกลบินที่ส่งเสริมการเกิดพอลิเมอไรเซชันของเฮโมโกลบินที่ปราศจากออกซิเจน ซึ่งนำไปสู่ความผิดเพี้ยนของเซลล์เม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก การอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็ก และความเสียหายของเนื้อเยื่อขาดเลือด โรคโลหิตจางจากเซลล์รูปเคียวเป็นโรคโลหิตจางที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมอย่างรุนแรงซึ่งเป็นผลมาจากโรคเซลล์รูปเคียวซึ่งรูปแบบที่กลายพันธุ์ของเฮโมโกลบินทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงบิดเบี้ยวเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวที่ระดับออกซิเจนต่ำ โรคเซลล์เคียวมีกลุ่มของอาการทางพยาธิวิทยาในขณะที่โรคเซลล์เคียวเป็นอาการทางพยาธิวิทยาอย่างหนึ่งของโรคเซลล์เคียวนี่เป็นข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคเคียวเซลล์และโรคโลหิตจางชนิดเคียว
โรคเซลล์เคียวคืออะไร
โรคเซลล์เคียวคือโรคฮีโมโกลบินจากกรรมพันธุ์ทั่วไปที่เกิดจากการกลายพันธุ์ของจุดในเบตาโกลบินที่ส่งเสริมการเกิดพอลิเมอไรเซชันของเฮโมโกลบินที่ปราศจากออกซิเจนซึ่งนำไปสู่ความผิดเพี้ยนของเซลล์เม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก การอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็ก และความเสียหายของเนื้อเยื่อขาดเลือด
เฮโมโกลบินมีโครงสร้างแบบเตตระเมอร์ซึ่งประกอบด้วยสายอัลฟาและเบตาสองคู่ เซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ใหญ่ปกติมี HbA (α2 β2) เป็นรูปแบบเฮโมโกลบินที่โดดเด่น ในโรคเคียว กลูตาเมตตกค้างในโคดอนที่หกของยีนเบตาโกลบินถูกแทนที่ด้วยวาลิน การแทนที่นี้นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างและหน้าที่ต่างๆ ในโมเลกุลของเฮโมโกลบิน นอกจาก HbA แล้ว คนที่เป็นโรคเคียวยังมีเฮโมโกลบินชนิดพิเศษในเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เรียกว่าเคียวเฮโมโกลบิน (HbS)
การเกิดโรคเซลล์เคียว
ไซโตซอลที่ไหลเวียนอย่างอิสระของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเปลี่ยนเป็นเจลหนืดเมื่อความดันบางส่วนของออกซิเจนลดลงต่ำกว่าระดับวิกฤตที่แน่นอน ด้วยการกำจัดออกซิเจนอย่างต่อเนื่อง โมเลกุล HbS จะรวมตัวเป็นเส้นใยยาวภายในเซลล์เม็ดเลือดแดง ทำให้บิดเบี้ยวเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยว นี่คือพื้นฐานทางพยาธิวิทยาสำหรับอาการแสดงที่สำคัญ เช่น ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง การอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็ก และความเสียหายของเนื้อเยื่อ
เมื่อโพลีเมอร์ HbS โตขึ้น พวกมันจะเริ่มเคลื่อนผ่านเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง การดัดแปลงโครงสร้างของเซลล์เม็ดเลือดแดงนี้ทำให้เกิดการไหลเข้าของ Ca2+ระดับแคลเซียมภายในเซลล์ที่เพิ่มขึ้นแล้วทำให้เกิดการเชื่อมโยงข้ามของโปรตีนภายในเซลล์ ส่งผลให้เกิดการไหลออกของ K + และน้ำเปล่า การทำซ้ำของกระบวนการนี้จะทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงขาดน้ำ ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแข็งและหนาแน่น ในที่สุดพวกมันจะกลายเป็นเซลล์เคียวที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ซึ่งจะถูกลบออกอย่างรวดเร็วจากการไหลเวียนโดยการแตกของเม็ดเลือดแดงนอกหลอดเลือด
มีแนวคิดหลายประการเกี่ยวกับพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของการอุดกั้นหลอดเลือดขนาดเล็ก แต่กลไกที่แน่นอนยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างชัดเจน
รูปที่ 01: โรคเซลล์เคียวเป็นกรรมพันธุ์ในรูปแบบถอยอัตโนมัติ
ลักษณะทางคลินิกของโรคเซลล์เคียว
โรคเซลล์เคียวมีอาการทางคลินิกที่หลากหลาย ผู้ป่วยบางรายอาจพิการได้ แต่บางรายอาจมีอาการเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
(ทั้งโรคเคียวเซลล์และโรคโลหิตจางชนิดเคียวมีอาการแสดงทางคลินิกทั่วไปหลายอย่างซึ่งถูกกล่าวถึงในหัวข้อ “ลักษณะทางคลินิกของโรคโลหิตจางชนิดเคียว”)
การวินิจฉัยโรคเซลล์เคียว
- เฮโมโกลบินอิเล็กโตรโฟรีซิสเพื่อแสดงการมีอยู่ของ HbS
- ทดสอบการแยกเสียง
- การวินิจฉัยก่อนคลอดทำได้โดยการวิเคราะห์ DNA ของทารกในครรภ์ที่ได้จากการเจาะน้ำคร่ำ
โรคโลหิตจางเซลล์เคียวคืออะไร
โรคโลหิตจางที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบรุนแรงซึ่งเป็นผลมาจากโรคเคียวเซลล์ซึ่งรูปแบบที่กลายพันธุ์ของเฮโมโกลบินทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงบิดเบี้ยวเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวที่ระดับออกซิเจนต่ำเรียกว่าโรคโลหิตจางชนิดเคียว
(โรคโลหิตจางชนิดเคียวได้ถูกกล่าวถึงในหัวข้อ “การเกิดโรคของเม็ดเลือดแดงรูปเคียว”)
รูปที่ 02: Sickle Cells
ลักษณะทางคลินิกของโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
ลักษณะทางคลินิกของภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรงซึ่งคั่นด้วยวิกฤต วิกฤตการณ์มีสี่ประเภทหลัก
1. วิกฤตการณ์ Vaso Occlusive
วิกฤตการอุดตันของ Vaso เกิดขึ้นได้บ่อยกว่าครั้งอื่นๆ และมักเกิดจากปัจจัยต่างๆ เช่น การติดเชื้อ ภาวะกรดเกิน ภาวะขาดน้ำ และภาวะขาดออกซิเจน เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือด ปริมาณเลือดไปยังส่วนต่างๆ ของร่างกายโดยเฉพาะบริเวณส่วนปลายถูกประนีประนอม ดังนั้น infarcts จึงปรากฏขึ้นในบริเวณเหล่านี้ ทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรง มีภาวะที่เรียกว่ากลุ่มอาการมือเท้าซึ่งผู้ป่วยบ่นถึงอาการปวดอย่างรุนแรงในแขนขา สิ่งนี้เกิดขึ้นเนื่องจาก infarcts ในกระดูกขนาดเล็กของแขนขา
2. วิกฤตการกักขังอวัยวะภายใน
วิกฤตการณ์เหล่านี้เกิดจากการป่วยและการรวมตัวกันของเลือดภายในอวัยวะ ภาวะโลหิตจางรุนแรงขึ้นจนถึงระดับรุนแรงในช่วงวิกฤตการกักเก็บอวัยวะภายใน โรคทรวงอกเฉียบพลันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของวิกฤตครั้งนี้ผู้ป่วยมีอาการเจ็บหน้าอกและหายใจลำบาก เอ็กซ์เรย์หน้าอกจะแสดงการแทรกซึมของปอด
3. วิกฤตการณ์พลาสติก
สิ่งเหล่านี้เกิดขึ้นหลังจากติดเชื้อไวรัสพาร์โวและบางครั้งเนื่องมาจากการขาดโฟเลตด้วย วิกฤตการณ์พลาสติกเกิดจากระดับฮีโมโกลบินที่ลดลงอย่างกะทันหันซึ่งมักจะต้องได้รับการถ่ายเลือด
4. โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง
ลักษณะทางคลินิกอื่นๆ ของโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
- แผลที่แขนขา
- ม้ามโตในวัยเด็กแต่จะค่อยๆ ลดขนาดลงเนื่องจาก infarcts (การตัดม้ามอัตโนมัติ)
- ความดันโลหิตสูงในปอด
ห้องปฏิบัติการวินิจฉัยโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
- ระดับฮีโมโกลบินปกติคือ 6-9g/dL
- มีเซลล์เคียวและเซลล์เป้าหมายอยู่ในฟิล์มเลือด
- การตรวจคัดกรองอาการเคียวด้วยสารเคมี เช่น ไดไทโอเนต เป็นผลบวกเมื่อเลือดถูกกำจัดออกซิเจน
- ใน HPLC ตรวจพบ HbSS เนื่องจากรูปแบบที่โดดเด่นของเฮโมโกลบินและตรวจไม่พบ HbA
การรักษาโรคโลหิตจางเซลล์เคียว
- หลีกเลี่ยงปัจจัยที่รู้ว่าทำให้เกิดวิกฤต
- กรดโฟลิก
- โภชนาการและสุขอนามัยที่ดี
- ฉีดวัคซีนป้องกันโรคปอดบวม ฮีโมฟีลัส และไข้กาฬนกนางแอ่น
- วิกฤตควรได้รับการรักษาตามสภาพ อายุ และการปฏิบัติตามยาของผู้ป่วย
ความคล้ายคลึงกันระหว่างโรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางเซลล์เคียวคืออะไร
- โรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางชนิดเคียวเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมแบบเดียวกันซึ่งส่งผลต่อสายเบตาโกลบินและด้วยเหตุนี้โครงสร้างและหน้าที่ของฮีโมโกลบิน
- เนื่องจากภาวะโลหิตจางชนิดเคียวเป็นหนึ่งในอาการทางพยาธิวิทยาของโรคเคียว พวกมันจึงมีลักษณะทางคลินิกร่วมกัน
โรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางเซลล์เคียวแตกต่างกันอย่างไร
โรคเซลล์เคียว vs โรคโลหิตจางเซลล์เคียว |
|
| โรคเซลล์เคียวคือโรคฮีโมโกลบินจากกรรมพันธุ์ที่พบได้บ่อยซึ่งเกิดจากการกลายพันธุ์ของจุดในเบตาโกลบินที่ส่งเสริมการเกิดพอลิเมอไรเซชันของเฮโมโกลบินที่ปราศจากออกซิเจน ซึ่งนำไปสู่ความผิดเพี้ยนของเซลล์เม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก การอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็ก และความเสียหายของเนื้อเยื่อขาดเลือด | โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นภาวะโลหิตจางที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบรุนแรงซึ่งเกิดขึ้นจากโรคเซลล์เคียวซึ่งรูปแบบที่กลายพันธุ์ของเฮโมโกลบินทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงบิดเบี้ยวเป็นรูปพระจันทร์เสี้ยวที่ระดับออกซิเจนต่ำ |
| อาการทางพยาธิวิทยา | |
| โรคเซลล์เคียวมีอาการทางพยาธิวิทยาหลายประการ | โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นหนึ่งในอาการทางพยาธิวิทยาของโรคเซลล์เคียว |
สรุป – โรคเซลล์เคียว vs โรคโลหิตจางเซลล์เคียว
โรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางชนิดเคียวเป็นภาวะทางพันธุกรรมที่พบบ่อย และการรักษาที่เหมาะสมสามารถช่วยยกระดับมาตรฐานการครองชีพของผู้ป่วยได้ โรคเซลล์เคียวมีกลุ่มของอาการทางพยาธิวิทยาในขณะที่โรคเซลล์เคียวเป็นอาการทางพยาธิวิทยาอย่างหนึ่งของโรคเซลล์เคียว นี่คือข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางชนิดเคียว
ดาวน์โหลดไฟล์ PDF ของโรคเคียวเซลล์ vs โรคโลหิตจางเซลล์เคียว
คุณสามารถดาวน์โหลดไฟล์ PDF ของบทความนี้และใช้เพื่อวัตถุประสงค์ออฟไลน์ตามหมายเหตุอ้างอิง โปรดดาวน์โหลดไฟล์ PDF ที่นี่ ความแตกต่างระหว่างโรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางจากเซลล์เคียว