ความแตกต่างที่สำคัญ – Thrombocytopenia vs Hemophilia
การมีเกล็ดเลือดในเลือดต่ำอย่างผิดปกติเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ไม่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมและส่วนใหญ่มักเกิดจากสาเหตุหลายประการที่ทำให้การผลิตเกล็ดเลือดลดลง ในเวลาเดียวกัน การพิจารณาภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นอาการทางคลินิก เป็นการเหมาะสมมากกว่าที่จะพิจารณาว่าเป็นโรคแต่ละชนิด นอกเหนือจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะอื่นๆ อีกเล็กน้อย ความผิดปกติทางโลหิตวิทยาส่วนใหญ่เกิดจากผลกระทบทางพันธุกรรมที่สืบทอดมา ซึ่งส่วนใหญ่มักส่งผ่านไปยังลูกหลานรุ่นต่อไปผ่านทางพาหะของเพศหญิงฮีโมฟีเลียเป็นความผิดปกติทางโลหิตวิทยาอย่างหนึ่งที่พบได้เฉพาะในผู้ชาย ซึ่งเกิดจากการขาดปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคฮีโมฟีเลียคือภาวะเกล็ดเลือดต่ำคือระดับเกล็ดเลือดที่ลดลงในขณะที่ฮีโมฟีเลียคือความเข้มข้นของปัจจัย VIII หรือ IX ที่ลดลง
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำคืออะไร
การมีเกล็ดเลือดในเลือดต่ำอย่างผิดปกติเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ผู้ป่วยที่มีภาวะนี้มีแนวโน้มที่จะตกเลือด และเลือดออกจากเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดฝอยขนาดเล็กอย่างเห็นได้ชัด มากกว่าจากหลอดเลือดขนาดใหญ่ ดังนั้นจึงอาจมีการตกเลือดเป็นระยะ ๆ ทั่วเนื้อเยื่อของร่างกาย บนผิวหนัง อาการนี้ปรากฏเป็นจ้ำ thrombocytic ที่มีลักษณะเป็นจุดสีม่วงเล็กๆ
เลือดออกไม่ได้จนกว่าระดับเกล็ดเลือดจะลดลงต่ำกว่า 50000/.
ลักษณะทางคลินิก
- เพเทเชีย
- ช้ำง่าย
- เลือดออกเป็นเวลานานแม้หลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย
- เลือดออกจากเหงือก
- เอพิสตาซิส
- ปัสสาวะ
- เลือดออกประจำเดือนหนัก
- ผิวเหลือง (ดีซ่าน)
รูปที่ 01: Thrombocytic Purpura
สาเหตุ
- ม้ามโต
- มะเร็งเม็ดเลือดขาว
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุ
- โรคพิษสุราเรื้อรัง
- การติดเชื้อไวรัส เช่น ไวรัสตับอักเสบซี
- การตั้งครรภ์
- ผลข้างเคียงของยาต่าง ๆ เช่น เฮปาริน
- กลุ่มอาการฮีโมไลติกยูรีมิก
สืบสวน
การนับเม็ดเลือดเต็มสามารถเปิดเผยระดับเกล็ดเลือดต่ำอย่างผิดปกติได้ อาจจำเป็นต้องมีการตรวจสอบเพิ่มเติมตามความสงสัยทางคลินิกของพยาธิสภาพต้นเหตุ
การจัดการ
- ถ้าภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน ต้องให้ยากดภูมิคุ้มกัน คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาทางเลือกในการระงับกระบวนการอักเสบที่ไม่เหมาะสมและเพื่อเพิ่มการผลิตเกล็ดเลือด
- เกล็ดเลือดต่ำถึงตายอาจต้องถ่ายผลิตภัณฑ์เลือดและเกล็ดเลือดทันทีเพื่อหลีกเลี่ยงอันตรายถึงชีวิต
- ถ้าม้ามโตเป็นสาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ จำเป็นต้องผ่าตัดตัดม้าม
- อาจต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์และศัลยกรรมที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพที่เป็นต้นเหตุ
ฮีโมฟีเลียคืออะไร
ฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่พบได้เฉพาะในผู้ชายเท่านั้น ในกรณีส่วนใหญ่ โรคนี้เกิดจากการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ซึ่งในกรณีนี้เรียกว่าโรคฮีโมฟีเลียแบบคลาสสิกหรือโรคฮีโมฟีเลียเอ โรคฮีโมฟีเลียรูปแบบอื่นที่พบไม่บ่อยนักซึ่งเรียกว่าฮีโมฟีเลียบีเกิดจาก การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดทรงเครื่อง
การสืบทอดของปัจจัยทั้งสองนี้มาจากโครโมโซมเพศหญิง ดังนั้น โอกาสที่ผู้หญิงจะได้รับฮีโมฟีเลียนั้นต่ำมาก เนื่องจากไม่น่าจะเป็นไปได้ที่โครโมโซมของทั้งคู่จะกลายพันธุ์พร้อมกัน ผู้หญิงที่มีโครโมโซมเพียงตัวเดียวขาดจะเรียกว่าพาหะโรคฮีโมฟีเลีย
รูปที่ 02: การถ่ายทอดทางพันธุกรรมของฮีโมฟีเลีย
ลักษณะทางคลินิก
ฮีโมฟีเลียขั้นรุนแรง (ความเข้มข้นของปัจจัยน้อยกว่า 1IU/dL)
อาการนี้มีเลือดออกเองโดยธรรมชาติตั้งแต่อายุยังน้อย โดยทั่วไปจะเข้าสู่ข้อต่อและกล้ามเนื้อ หากไม่ได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง ผู้ป่วยจะข้อต่อผิดรูปและอาจถึงขั้นพิการได้
ฮีโมฟีเลียปานกลาง (ความเข้มข้นของปัจจัยอยู่ระหว่าง 1-5 IU/dL)
สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกรุนแรงหลังจากได้รับบาดเจ็บและมีเลือดออกเองเป็นครั้งคราว
ฮีโมฟีเลียเล็กน้อย (ความเข้มข้นของปัจจัยมากกว่า 5 IU/dL)
ภาวะนี้ไม่มีเลือดออกเอง เลือดออกเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือระหว่างการผ่าตัดเท่านั้น
สืบสวน
- Prothrombin เวลาปกติ
- APTT เพิ่มขึ้น
- ระดับปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX ต่ำผิดปกติ
การรักษา
การให้ปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX ทางเส้นเลือดเพื่อทำให้ระดับปกติ
ครึ่งชีวิตของปัจจัย VIII คือ 12 ชั่วโมง ดังนั้นจึงต้องมีการบริหารอย่างน้อยวันละสองครั้งเพื่อรักษาระดับที่เหมาะสม ในทางกลับกัน ก็เพียงพอที่จะใส่ปัจจัย IX สัปดาห์ละครั้ง เพราะมันมีครึ่งชีวิตที่ยาวนานกว่า 18 ชั่วโมง
ความคล้ายคลึงกันระหว่างภาวะเกล็ดเลือดต่ำและฮีโมฟีเลียคืออะไร
- ทั้งสองเป็นโรคทางโลหิตวิทยา
- เลือดออกผิดปกติเป็นลักษณะทางคลินิกที่พบบ่อยและโดดเด่นที่สุดของทั้งภาวะเกล็ดเลือดต่ำและฮีโมฟีเลีย
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและฮีโมฟีเลียต่างกันอย่างไร
ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ vs ฮีโมฟีเลีย |
|
| การมีเกล็ดเลือดในเลือดต่ำอย่างผิดปกติเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ | ฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่พบได้ในผู้ชายโดยเฉพาะ |
| ข้อบกพร่อง | |
| เกล็ดเลือดขาด | ขาดปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX |
| เลือดออก | |
| เลือดออกส่วนใหญ่เกิดจากเส้นเลือดฝอยและเส้นเลือดฝอยเล็กๆ | หลอดเลือดขนาดใหญ่เป็นจุดเลือดออกที่พบบ่อยที่สุดในโรคฮีโมฟีเลีย |
| พันธุศาสตร์ | |
| นี่ไม่ใช่ความผิดปกติทางพันธุกรรม | นี่คือความผิดปกติทางพันธุกรรม |
| ผู้ป่วย | |
| ทั้งชายและหญิงได้รับผลกระทบเท่าเทียมกัน | นี่มีผลกับผู้ชายโดยเฉพาะ |
| ลักษณะทางคลินิก | |
|
ลักษณะทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุดคือ · Petechiae · ช้ำง่าย · เลือดออกเป็นเวลานานแม้หลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อย ·เลือดออกจากเหงือก · Epistaxis · Hematuria · ประจำเดือนมามาก · ผิวเปลี่ยนเป็นสีเหลือง (ดีซ่าน) |
ภาพทางคลินิกแตกต่างกันไปตามความรุนแรงของโรค · ฮีโมฟีเลียรุนแรง (ความเข้มข้นของปัจจัยน้อยกว่า 1IU/dL) มีเลือดออกเองโดยธรรมชาติตั้งแต่อายุยังน้อยมักเข้าสู่ข้อต่อและกล้ามเนื้อ การขาดการรักษาที่เหมาะสมอาจเป็นสาเหตุของข้อผิดรูปได้ · ฮีโมฟีเลียปานกลาง (ความเข้มข้นของปัจจัยอยู่ระหว่าง 1-5 IU/dL) สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการมีเลือดออกรุนแรงหลังจากได้รับบาดเจ็บและมีเลือดออกเองเป็นครั้งคราว · ฮีโมฟีเลียเล็กน้อย (ความเข้มข้นของปัจจัยมากกว่า 5 IU/dL) ภาวะนี้ไม่มีเลือดออกเอง เลือดออกเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บหรือระหว่างการผ่าตัดเท่านั้น |
| สาเหตุ | |
|
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะเกล็ดเลือดต่ำคือ · ม้ามโต · มะเร็งเม็ดเลือดขาว · ภาวะเกล็ดเลือดต่ำไม่ทราบสาเหตุ · โรคพิษสุราเรื้อรัง · การติดเชื้อไวรัส เช่น ไวรัสตับอักเสบ C · การตั้งครรภ์ · ผลข้างเคียงของยาต่าง ๆ เช่น เฮปาริน ·กลุ่มอาการโลหิตจาง |
ฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่มีมาแต่กำเนิดโดยไม่ทราบสาเหตุ |
| สืบสวน | |
| การนับเม็ดเลือดทั้งหมดสามารถเปิดเผยระดับเกล็ดเลือดต่ำอย่างผิดปกติ |
การวินิจฉัยเป็นผลจากการสอบสวนต่อไปนี้ ·เวลา Prothrombin – ปกติ · APTT – เพิ่มขึ้น · ระดับปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX- ต่ำผิดปกติ |
| การจัดการ | |
|
· หากภาวะเกล็ดเลือดต่ำเกิดจากการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน จะต้องให้ยากดภูมิคุ้มกัน คอร์ติโคสเตียรอยด์เป็นยาทางเลือกในการระงับกระบวนการอักเสบที่ไม่เหมาะสมและเพื่อเพิ่มการผลิตเกล็ดเลือด · เกล็ดเลือดต่ำจนทำให้เสียชีวิตได้ต้องได้รับการถ่ายเลือดและเกล็ดเลือดทันทีเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต · หากม้ามโตเป็นสาเหตุของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ จำเป็นต้องผ่าตัดตัดม้าม · อาจจำเป็นต้องมีการแทรกแซงทางการแพทย์และศัลยกรรมอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับพยาธิสภาพพื้นฐาน |
การให้ปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX ทางเส้นเลือดเพื่อทำให้ระดับปกติคือการแทรกแซงหลักในการจัดการโรคฮีโมฟีเลีย |
สรุป – Thrombocytopenia vs Hemophilia
การมีเกล็ดเลือดในเลือดต่ำอย่างผิดปกติเรียกว่าภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ในทางกลับกัน ฮีโมฟีเลียเป็นโรคทางโลหิตวิทยาที่เกิดจากการขาดปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX และพบได้เฉพาะในผู้ชายเท่านั้น ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างภาวะเกล็ดเลือดต่ำและโรคฮีโมฟีเลียคือในภาวะเกล็ดเลือดต่ำระดับเกล็ดเลือดลดลง แต่ในโรคฮีโมฟีเลีย ความเข้มข้นของปัจจัย VIII หรือปัจจัย IX ลดลงอย่างผิดปกติ