ความแตกต่างที่สำคัญ – เฮโมโกลบินปกติเทียบกับฮีโมโกลบินเซลล์เคียว
เฮโมโกลบิน (Hgb) เป็นโมเลกุลโปรตีนหลักที่ให้รูปร่างปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง – ทรงกลมที่มีจุดศูนย์กลางแคบ โมเลกุลของเฮโมโกลบินประกอบด้วยโมเลกุลโปรตีนย่อยสี่โมเลกุลซึ่งสองสายคือสายอัลฟาโกลบูลินและอีกสองสายคือสายเบตาโกลบูลิน อะตอมของเหล็กในฮีโมโกลบินและรูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงมีความสำคัญต่อการขนส่งออกซิเจนทางเลือด หากรูปร่างของเฮโมโกลบินถูกทำลาย จะไม่สามารถขนส่งออกซิเจนผ่านเลือดได้ ฮีโมโกลบินเซลล์รูปเคียวเป็นโมเลกุลของฮีโมโกลบินที่ผิดปกติชนิดหนึ่งซึ่งทำให้เกิดภาวะโลหิตจางที่เรียกว่าโรคโลหิตจางชนิดเคียวความแตกต่างที่สำคัญระหว่างฮีโมโกลบินปกติและเฮโมโกลบินเซลล์เคียวคือ เฮโมโกลบินปกติมีกรดกลูตามิกในตำแหน่ง 6th ของลำดับกรดอะมิโนของสายเบตาโกลบูลินในขณะที่เฮโมโกลบินเซลล์เคียวมีวาลีนอยู่ใน 6th ตำแหน่งของสายเบต้าโกลบูลิน เฮโมโกลบินปกติและเฮโมโกลบินเซลล์รูปเคียวแตกต่างกันโดยกรดอะมิโนตัวเดียวในสายเบตาเท่านั้น
ฮีโมโกลบินปกติคืออะไร
เฮโมโกลบินเป็นโลหะที่มีธาตุเหล็กที่พบในเซลล์เม็ดเลือดแดง มีหน้าที่ขนส่งออกซิเจนจากปอดไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะของร่างกาย และการขนส่งคาร์บอนไดออกไซด์จากเนื้อเยื่อของร่างกายไปยังปอด เป็นที่รู้จักกันว่าโปรตีนที่นำพาออกซิเจนในเลือด เป็นโปรตีนที่ซับซ้อนซึ่งประกอบด้วยหน่วยย่อยโปรตีนขนาดเล็กสี่หน่วยและกลุ่ม heme สี่กลุ่มที่มีอะตอมของเหล็กดังแสดงในรูปที่ 01 เฮโมโกลบินมีความสัมพันธ์กับออกซิเจนสูง มีจุดจับออกซิเจนสี่จุดอยู่ภายในโมเลกุลของเฮโมโกลบินเมื่อฮีโมโกลบินอิ่มตัวด้วยออกซิเจน เลือดจะกลายเป็นสีแดงสดและเรียกว่าเลือดออกซิเจน สถานะที่สองของเฮโมโกลบินซึ่งขาดออกซิเจนเรียกว่าดีออกซีเฮโมโกลบิน ในสภาพนี้ เลือดจะมีสีแดงเข้ม
อะตอมของเหล็กที่ฝังอยู่ในสารประกอบฮีมของเฮโมโกลบินส่วนใหญ่อำนวยความสะดวกในการขนส่งออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ พันธะของโมเลกุลออกซิเจนกับ Fe+2 ไอออนเปลี่ยนโครงสร้างของโมเลกุลเฮโมโกลบิน อะตอมของเหล็กในฮีโมโกลบินยังช่วยรักษารูปร่างปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง ดังนั้นธาตุเหล็กจึงเป็นองค์ประกอบสำคัญที่พบในเซลล์เม็ดเลือดแดง
รูปที่ 01: ฮีโมโกลบินปกติ
Sickle Cell Hemoglobin คืออะไร
โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นภาวะเลือดที่เกิดจากโปรตีนฮีโมโกลบินผิดปกติที่มีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบินเซลล์เคียวเป็นฮีโมโกลบินผิดปกติชนิดหนึ่งที่พบในเซลล์เม็ดเลือดแดง พวกเขายังเป็นที่รู้จักกันในนามเฮโมโกลบินเอส. พวกเขามีรูปร่างเคียวหรือเสี้ยว พวกมันเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนเคียวเซลล์ การกลายพันธุ์นี้เปลี่ยนกรดอะมิโนเดี่ยวในลำดับกรดอะมิโนของเปปไทด์สายเฮโมโกลบินเบตาปกติ ฮีโมโกลบินเซลล์รูปเคียวยังประกอบด้วยหน่วยย่อยอัลฟาสองหน่วยและหน่วยย่อยเบต้าสองหน่วย เช่นเดียวกับเฮโมโกลบินปกติ อย่างไรก็ตาม มีความแตกต่างของกรดอะมิโนเพียงอย่างเดียวในหน่วยย่อยเบต้าเนื่องจากการกลายพันธุ์ ในเฮโมโกลบินปกติ 6th ตำแหน่งของสายกรดอะมิโนในสายเบตาประกอบด้วยกรดกลูตามิก อย่างไรก็ตาม ในเซลล์รูปเคียว เฮโมโกลบิน 6th ตำแหน่งจะถูกควบคุมโดยกรดอะมิโนอื่นที่เรียกว่าวาลีน แม้ว่ากรดอะมิโนจะต่างกันเพียงตัวเดียว แต่ก็เป็นสาเหตุของโรคโลหิตจางที่คุกคามชีวิตที่เรียกว่าโรคเคียวเซลล์
เมื่อวาลีนอยู่ในตำแหน่งที่ 6th จะทำให้สายโซ่เบตาสร้างส่วนที่ยื่นออกมาซึ่งพอดีกับสายเบตาของโมเลกุลเฮโมโกลบินอื่นๆการเชื่อมต่อเหล่านี้ทำให้เฮโมโกลบินเซลล์รูปเคียวรวมตัวกันโดยไม่เหลืออยู่ในสารละลายและขนส่งออกซิเจน มันต้องใช้โครงสร้างที่เข้มงวด และในที่สุด เซลล์เม็ดเลือดแดงจะสลายตัวก่อนเวลาอันควร ซึ่งนำไปสู่ภาวะโลหิตจาง
รูปที่ 02: Sickle Cell Hemoglobin
ความแตกต่างระหว่าง Normal Hemoglobin และ Sickle Cell Hemoglobin?
ฮีโมโกลบินปกติ vs เคียวเซลล์เฮโมโกลบิน |
|
| ฮีโมโกลบินปกติคือโปรตีนที่มีธาตุเหล็กในเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งขนส่งออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ผ่านทางเลือด | ฮีโมโกลบินเซลล์เคียวเป็นฮีโมโกลบินที่ผิดปกติชนิดหนึ่งซึ่งทำให้เกิดการเกาะติดกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียวในเลือด |
| ตัวย่อ | |
| ตัวย่อของฮีโมโกลบินปกติคือ HbA | ตัวย่อของเม็ดเลือดแดงรูปเคียวคือ HbS |
| โครงสร้าง | |
| โครงสร้างของฮีโมโกลบินปกติประกอบด้วยสายอัลฟาสองสายและสายโซ่เบต้าสองสาย | โครงสร้างเซลล์รูปเคียวเฮโมโกลบินประกอบด้วยสายอัลฟาสองสายและสายโซ่ S สองสาย |
| รูปร่าง | |
| ฮีโมโกลบินปกติจะมีจุดศูนย์กลางแคบ | รูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีเฮโมโกลบินเซลล์รูปเคียวเป็นรูปเสี้ยวหรือรูปเคียว |
| กรดอะมิโนที่ 6 | |
| ที่หกในสายกรดอะมิโนของสายเบตาโกลบูลินคือกรดกลูตามิก | ตำแหน่งที่หกถูกครอบครองโดยวาลีนในเฮโมโกลบินเซลล์เคียว |
| ผลลัพธ์ | |
| ฮีโมโกลบินปกติทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงไหลเวียนอย่างอิสระภายในหลอดเลือด | ฮีโมโกลบินเซลล์เคียวทำให้เกิดการปิดกั้นการไหลเวียนของเซลล์เม็ดเลือดแดงภายในหลอดเลือด |
สรุป – ฮีโมโกลบินปกติ vs เคียวเซลล์เฮโมโกลบิน
เฮโมโกลบินเป็นโปรตีนขนส่งออกซิเจนในเซลล์เม็ดเลือดแดง ประกอบด้วย 4 หน่วยย่อยของโปรตีนที่ชื่อว่า alpha และ beta chains เป็นโมเลกุลที่มีธาตุเหล็กทำให้เกิดสีและรูปทรงกลมของเซลล์เม็ดเลือดแดง เนื่องจากการกลายพันธุ์ รูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจแตกต่างกัน มันเกิดขึ้นเนื่องจากโมเลกุลของฮีโมโกลบินผิดปกติในเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์รูปเคียวเฮโมโกลบินเป็นหนึ่งในการกลายพันธุ์ดังกล่าว พวกมันเปลี่ยนรูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงจากทรงกลมเป็นรูปเคียว ซึ่งท้ายที่สุดจะนำไปสู่การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควรภาวะโรคนี้เรียกว่าโรคโลหิตจางชนิดเคียว อย่างไรก็ตาม ความแตกต่างระหว่างฮีโมโกลบินปกติและเซลล์รูปเคียว ความแตกต่างของกรดอะมิโนเดี่ยวในสายเบตาของเฮโมโกลบิน