ความแตกต่างที่สำคัญ – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia หมายถึงการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน และ PCV ภาวะนี้อาจเกิดจากสาเหตุต่างๆ เมื่อผู้ป่วยได้รับ polycythemia เป็นผลสืบเนื่องมาจากภาวะโรคพื้นเดิมเรียกว่า polycythemia ทุติยภูมิ ในทางกลับกัน polycythemia เนื่องจากความผิดปกติหลักในกลไกทางสรีรวิทยาที่รับผิดชอบในการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินเรียกว่า polycythemia หลัก Polycythemia vera เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ polycythemia ปฐมภูมิ และถูกกำหนดให้เป็นความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดจากโคลนซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงในเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ที่นำไปสู่การแพร่กระจายมากเกินไปของเซลล์ต้นกำเนิด erythroid, myeloid และ megakaryocyticความแตกต่างที่สำคัญระหว่าง polycythemia และ polycythemia vera คือ polycythemia คือการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง, ฮีโมโกลบิน และ PCV ในขณะที่ polycythemia vera เป็นสาเหตุของ polycythemia
Polycythemia คืออะไร
Polycythemia หมายถึงการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน และ PCV polycythemia มีสองรูปแบบหลักคือเม็ดเลือดแดงสัมบูรณ์และเม็ดเลือดแดงสัมพัทธ์ ในภาวะเม็ดเลือดแดงสัมบูรณ์ จะมีปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างแท้จริง และในเม็ดเลือดแดงสัมพัทธ์ ปริมาตรในพลาสมาจะลดลงด้วยปริมาตรเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติ
สาเหตุ
ภาวะ Polycythemia ระดับประถมศึกษา
- Polycythemia Vera
- การกลายพันธุ์ในตัวรับอีริโทรพอยอิติน
- เฮโมโกลบินที่มีออกซิเจนสูง
ภาวะ Polycythemia ระดับรอง
– ฮอร์โมนอีริโทรพอยอิตินที่เพิ่มขึ้นอย่างขาดออกซิเจน
- ที่สูง
- โรคปอดเรื้อรัง
- โรคหัวใจ
- หยุดหายใจขณะหลับ
- โรคอ้วนผิดปกติ
- สูบบุหรี่จัด
- เพิ่มความสัมพันธ์ของฮีโมโกลบิน
– erythropoietin ที่เพิ่มขึ้นอย่างไม่เหมาะสม
- มะเร็งเซลล์ไต
- มะเร็งตับ
- เนื้องอกต่อมหมวกไต
- สมอง hemangioblastomas
- เนื้องอกมดลูกก้อนโต
- ให้อีริโทรพอยอิตินมากเกินไป
ระดับอีริโทรพอยอิตินเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นในภาวะเม็ดเลือดแดงมากน้อยขั้นทุติยภูมิ
polycythemias รองได้รับการรักษาโดยการจัดการสาเหตุเนื้องอกใดๆ ที่ส่งผลโดยตรงหรือโดยอ้อมในการเพิ่มการผลิต erythropoietin ควรได้รับการผ่าตัด ผู้สูบบุหรี่จำนวนมากมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบจากภาวะ polycythemia ทุติยภูมิ เนื่องจากระดับของคาร์บอกซิเลตเฮโมโกลบินที่เพิ่มขึ้นจะกระตุ้นวิถีทางธรรมชาติของการผลิตอีริโทรพอยอิติน การเกิดลิ่มเลือด การตกเลือด และภาวะหัวใจล้มเหลวเป็นภาวะแทรกซ้อนของภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง Venesection สามารถช่วยบรรเทาอาการได้เช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้า PCV มากกว่า 0.55/ไมโครลิตร
Polycythemia Vera คืออะไร
Polycythemia vera เป็นความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดจากโคลนซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงในเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ทำให้เกิดการเพิ่มจำนวนมากเกินไปของเซลล์ต้นกำเนิดอีรีทรอยด์ ไมอีลอยด์ และเมกาคารีโอไซต์ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้ได้รับการกลายพันธุ์ในยีน JAK2
ลักษณะทางคลินิก
มีการโจมตีร้ายกาจ การนำเสนอโดยทั่วไปคือผู้ป่วยสูงอายุที่อายุมากกว่า 60 ปีบ่นถึงความเหนื่อยล้า ซึมเศร้า อาการเวียนศีรษะ และหูอื้อ
นอกจากอาการไม่เฉพาะเจาะจงเหล่านี้ ผู้ป่วยสามารถมีได้
- ความดันโลหิตสูง
- โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
- ปรบมือเป็นระยะ
- แนวโน้มเลือดออก
- อาบน้ำแล้วมีอาการคันอย่างรุนแรง
- เกาต์
- เลือดออก
- ลิ่มเลือดอุดตัน
- มากมาย
เกณฑ์การวินิจฉัย
เกณฑ์หลัก
- ระดับฮีโมโกลบินมากกว่า 185 g/l ในผู้ชาย และ 165 g/l ในผู้หญิง
- การปรากฏตัวของการกลายพันธุ์ JAK2
เกณฑ์รอง
- การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแสดงภาวะ hypercellularity สำหรับอายุที่มี panmyelosis
- ระดับอีริโทรพอยอิตินในซีรัมลดลง
- อาณานิคมสร้างอีริทรอยด์ภายในหลอดทดลอง
ควรมีเกณฑ์รองอย่างน้อยหนึ่งเกณฑ์ที่มีทั้งเกณฑ์หลักและเกณฑ์หลักหนึ่งเกณฑ์ที่มีเกณฑ์รองอย่างใดอย่างหนึ่งเพื่อวินิจฉัย PV
การจัดการ
จุดมุ่งหมายของการจัดการคือการรักษาจำนวนเม็ดเลือดให้เป็นปกติเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเช่นการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน การแทรกแซงต่อไปนี้เป็นแกนนำในการจัดการ PV
- เวเนเซชั่น
- เคมีบำบัด
- การให้แอสไพรินขนาดต่ำสำหรับผู้ป่วยที่เคยมีอาการลิ่มเลือดอุดตัน
- การบริหารของแอนาเกรไรด์เพื่อป้องกันการสร้างความแตกต่างของเมกะคารีโอไซต์
30% ของผู้ป่วย PV สามารถมี Myelofibrosis และ 5% ของผู้ป่วยสามารถเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloblastic
ความคล้ายคลึงกันระหว่าง Polycythemia และ Polycythemia Vera คืออะไร
ภาวะ Polycythemia vera เป็นสาเหตุสำคัญของการเกิด polycythemia หลัก
Polycythemia และ Polycythemia Vera แตกต่างกันอย่างไร
Polycythemia กับ Polycythemia Vera |
|
| Polycythemia หมายถึงการเพิ่มจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน และ PCV | Polycythemia vera เป็นความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดจากโคลนซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงในเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ที่นำไปสู่การแพร่กระจายมากเกินไปของเซลล์ต้นกำเนิดอีรีทรอยด์ มัยอีลอยด์ และเมกาคารีโอไซต์ |
| สาเหตุ | |
|
ภาวะ Polycythemia ระดับประถมศึกษา
ภาวะ Polycythemia ระดับรอง– ฮอร์โมนอีริโทรพอยอิตินที่เพิ่มขึ้นอย่างขาดออกซิเจน
– erythropoietin ที่เพิ่มขึ้นอย่างไม่เหมาะสม
|
Polycythemia vera ซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของการเกิด polycythemia หลัก เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน JAK2 |
| การจัดการ | |
|
จุดมุ่งหมายของการจัดการคือการรักษาจำนวนเม็ดเลือดให้เป็นปกติเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเช่นการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน การแทรกแซงต่อไปนี้เป็นแกนนำในการจัดการ PV
30% ของผู้ป่วย PV สามารถมี myelofibrosis และ 5% ของผู้ป่วยสามารถเป็น myeloblastic leukemia |
| ภาวะแทรกซ้อน | |
| ลิ่มเลือดอุดตัน หัวใจล้มเหลว และการตกเลือดเป็นภาวะแทรกซ้อนหลักของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเนื่องจากสาเหตุต่างๆ นอกเหนือจาก polycythemia vera | นอกจากลิ่มเลือดอุดตัน หัวใจล้มเหลว และเลือดออก ผู้ป่วยยังสามารถพัฒนา Myelofibrosis และ myeloblastic leukemia |
สรุป – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycythemia หมายถึงการเพิ่มจำนวนเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบิน และ PCV Polycythemia vera เป็นความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดจากโคลนซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงในเซลล์ต้นกำเนิด pluripotent ที่นำไปสู่การแพร่กระจายที่มากเกินไปของเซลล์ต้นกำเนิด erythroid, myeloid และ megakaryocytic โดยทั่วไปไม่มีความแตกต่างระหว่าง Polycythemia และ Polycythemia Vera Polycythemia vera เป็นหนึ่งในสาเหตุจำนวนมากของ polycythemia ซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องในยีน JAK2
